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Pronóstico y Tratamiento del Meduloblastoma

1 de July de 2013, a las 19:01:56
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El tratamiento dependerá en la fase en la que se encuentre la enfermedad en el momento del diagnóstico. Por los síntomas, la exploración física y por las pruebas de imagen, especialmente por la resonancia, se puede estimar la etapa en que se encuentra la enfermedad.

La cirugía es de gran importancia. Su objetivo es realizar una resección quirúrgica (extirpación) máxima y liberar obstrucciones del líquido cefalorraquídeo, que pueden necesitar la colocación de un catéter con una válvula para regular las presiones del líquido cefalorraquídeo. También permite comprobar la extensión local de la enfermedad, y facilitar suficientes muestras (pieza resecada) del tumor para su análisis por el patólogo, para una mejor caracterización del tumor. Del resultado de todos estos aspectos dependerá el pronóstico y la intensidad del tratamiento. De cada uno de ellos se establecen unos criterios de predicción (riesgo) de mejor o peor evolución. Podemos resumir:


  • El tipo de célula que predomina: clásico, desmoplásico/nodular, de nodularidad extensa, de células grandes y anaplásico, siendo este último el de peor comportamiento.



  • Los estudios moleculares y genéticos identifican subgrupos de tumores de diferente comportamiento, así la presencia de anomalías en los cromosomas (17p), alteraciones genéticas como la amplificación de C-Myc y N-Myc y mutaciones de genes, se asocian a peor pronóstico.



  • La evaluación intraoperatoria tanto del tamaño y extensión del tumor a las estructuras nerviosas, como la cantidad de tumor que no puede ser extirpada. A mayor cantidad, puede esperarse peor evolución.


  • De los hallazgos de las neuroimágenes postquirúrgicas para evaluar restos tumorales y su tamaño y diseminación fuera del lecho tumoral, como datos desfavorables.



  • De la presencia de células tumorales encontradas en el análisis del líquido cefalorraquídeo, que determinan diseminación por las meninges.



  • Los menores de 3 años tienen peor pronóstico, probablemente porque la presentación de los tumores es más extensa, más difíciles de resecar, y también por la dificultad del tratamiento con radioterapia a esta edad.



En función del estado de todos estos aspectos y la edad del niño se identifica en que grupo de riesgo se encuentra el paciente para proponer una terapia más agresiva en los casos de riesgo alto, y más reducida y con menos efectos secundarios en los de menor riesgo.


  • Riesgo estándar: niños mayores de 3 años de edad con tumores que son resecados totalmente o casi totalmente (<1,5 cm de enfermedad residual) y ausencia de enfermedad metastática (diseminada).



  • Riesgo alto: niños de 3 años o menos o aquellos con enfermedad metastásica o resección subtotal (>1,5 cm de enfermedad residual).



Tras la cirugía los pacientes reciben radioterapia y quimioterapia. La irradiación hasta el día de hoy es insustituible, pues su omisión ó excesiva reducción se asocia con fracaso en el control de la enfermedad y mala evolución.

Los pacientes con riesgo estándar cuyos tumores fueron extirpados por completo y que no se diseminaron, actualmente se tratan con dosis reducidas de irradiación de 23,4 Gy sobre todo el SNC (todo el contenido intracraneal, médula espinal y sus envolturas) con un refuerzo de dosis en el área de asiento del tumor (fosa posterior). El objetivo es controlar la enfermedad y disminuir los efectos secundarios a largo plazo producidos por la irradiación. Posteriormente, los pacientes reciben quimioterapia. En estas circunstancias de mejor pronóstico alcanzan supervivencias, pacientes libres de enfermedad, del 80% de los niños a 5 años.

Los pacientes en grupos de alto riesgo reciben dosis más altas de radioterapia (36 Gy ó más), antes de la quimioterapia. Estos últimos pueden alcanzar supervivencia del 40% a los 5 años del diagnóstico, siendo inferior en lactantes.

Las nuevas técnicas de irradiación más precisas y guiadas por imagen (Radioterapia de Intensidad modulada) proporcionan mejor control tumoral con reducción de los efectos secundarios. En menores de 3 años el uso de radiaciones de partículas (protones) se está investigando y puede proporcionar menos efectos secundarios en este grupo de tan difícil manejo.

Los avances en los estudios de laboratorio, ayudarán en el futuro a identificar grupos que se beneficien de terapias individualizadas.
Editado por pioa el 4 de July de 2013, a las 14:37:07. Motivo:
 
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