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¿Qué son los tumores renales?

1 de July de 2013, a las 14:53:26
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Las neoplasias renales infantiles se clasifican actualmente según su comportamiento biológico (agresividad) y según su respuesta al tratamiento, en los siguientes tipos: tumor de Wilms, sarcoma de células claras, tumor rabdoide, carcinoma de células claras, nefrona mesoblástico y angiomiolipoma. Por su frecuencia nos centraremos en el Tumor de Wilms.

El tumor de Wilms también denominado nefroblastoma, representa el segundo tumor abdominal más frecuente en el niño y el más frecuente de los tumores malignos renales en la infancia.

Se origina a partir de las células precursoras renales embrionarias. El pico de edad al diagnóstico es de 2-3 años y el 80 % de los casos se diagnostica antes de los 5 años. Ocurre de forma esporádica en la mayoría de los casos, y sólo un 1% de casos son familiares. El tumor de Wilms en ambos riñones a la vez ocurre en el 6% de niños.

Estudios genéticos relacionan delecciones (alteraciones) en el cromosoma 11p13, donde se encuentra el gen PAX6 y el gen WT1. No se ha encontrado relación con factores medioambientales.

Puede asociarse con anomalías congénitas en el 10 % de los casos siendo las más frecuentes:


  • Malformaciones genitourinarias



  • Retraso mental



  • Aniridia esporádica (anomalia ocular por falta de íris)



A veces, el tumor de Wilms se presenta como parte de un síndrome malformativo congénito como ocurre en los siguientes síndromes:


  • Beckwith-Wiedemann: macroglosia (aumento del tamaño de la lengua) , anomalías genitourinarias, exoftalmos (proyección o salida hacia fuera del globo ocular lo que puede dar impresión de “ojos saltones”)…etc



  • Síndrome WAGR: Aniridia, anomalías genitorinarias, retraso mental y tumor de Wilms.



  • Síndrome de Bloom, familias con síndromes de Li-Fraumeni, Neurofibromatosis, etc.



Los pacientes con estos síndromes predisponentes a desarrollar TW deben ser controlados estrechamente, con un programa de screening (estudio preventivo) mediante ecografías renales de control hasta los 6 a 7 años de edad.

Es uno de los tumores infantiles mejor estudiado, y ha adquirido relevancia reciente ya que los resultados obtenidos en su tratamiento, en las últimas décadas son extraordinarios.

Editado por pioa el 1 de July de 2013, a las 14:54:39. Motivo:
 
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